小儿巨大血小板综合征又称为BSS。以轻度和中度的血小板减少、血小板体积增大为特征,这是一种常见染色体隐性遗传的血小板附功能缺陷性出血性疾病。主要临床表现就是皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血以及月经出血等。
首先要向家长孩子说明要避免外伤,减少出血,局部出血。出血不严重的可以用明胶海绵压迫止血,月经过多的患者可以给予避孕药进行治疗,严重出血的患者可以给予输入血小板治疗。
如果能找到合适的供体,可以进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。
小儿巨大血小板综合征又称为BSS。以轻度和中度的血小板减少、血小板体积增大为特征,这是一种常见染色体隐性遗传的血小板附功能缺陷性出血性疾病。主要临床表现就是皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血以及月经出血等。
首先要向家长孩子说明要避免外伤,减少出血,局部出血。出血不严重的可以用明胶海绵压迫止血,月经过多的患者可以给予避孕药进行治疗,严重出血的患者可以给予输入血小板治疗。
如果能找到合适的供体,可以进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。
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