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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因和发病机制是什么?

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医生主讲实录

阵发性睡眠性血红蛋白尿的具体病因目前仍不明确。发病机制主要是参考双重发病学说,是目前被学界普遍认可和接受的一种假说。

首先,造血干细胞在一定条件下会发生突变,产生gpi缺陷的pnh克隆,由于某种因素导致造血功能损伤或者造血功能障碍,pnh克隆获得增殖优势,超过了正常克隆,就发生了阵发性睡眠性血红蛋白尿,患者会发生慢性血管内溶血,血红蛋白尿以及含铁血黄素尿,这是最主要的临床表现,大多数患者一般症状并不典型。

以上内容仅供参考

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