巨大血小板病是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者大多是来自近亲婚配家庭,自发突变相当的少见。患者可以出现血小板计数中到重度地减少,血小板巨大,可以达到淋巴细胞大小,巨型的血小板可以占到80%。可以出现出血时间的延长。血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。
临床上可以出现出血的表现,比如说有内脏出血,关节出血,女性可以有月经过多,手术后和拔牙后出血过多。随着年龄的增长,可以逐渐的减轻。大多数患者可以存活到成年,出血发生时,一般需要输入血小板悬液,注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素治疗无效。
巨大血小板病是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者大多是来自近亲婚配家庭,自发突变相当的少见。患者可以出现血小板计数中到重度地减少,血小板巨大,可以达到淋巴细胞大小,巨型的血小板可以占到80%。可以出现出血时间的延长。血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。
临床上可以出现出血的表现,比如说有内脏出血,关节出血,女性可以有月经过多,手术后和拔牙后出血过多。随着年龄的增长,可以逐渐的减轻。大多数患者可以存活到成年,出血发生时,一般需要输入血小板悬液,注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素治疗无效。
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