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• 脑白质病变的症状

  脑白质病变是中老年人，脑部发生的一种退行性的改变，它的症状非常隐匿，而且是一个缓慢进展的。多数患者伴有其他的一些表现，例如多发性的腔隙性的脑梗塞，所以患者的症状，一般也并不十分突出，主要有头疼、头晕等。而在神经系统查体的时候，往往难以有明确的，神经系统的定位体征，而表现为一种比较含糊的头痛、头晕，一种比较弥漫的，缺乏特异性定位的神经系统的症状。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-11-19 85166次

• 脑白质变性是怎么回事

  脑白质变性一般是指后天的变性，常见的原因，例如感染、中毒、退行性病变或者有些外伤，脑梗死等慢性缺血也会引起脑白质病变。临床上核磁检查如果没有症状，大部分可能都是小血管病变等慢性缺血所引起的。脑白质是中枢神经系统髓鞘比较集中的地方，所以病变常常会引起中枢神经系统髓鞘的损伤，所以脑白质变性大部分都是指髓鞘损伤性的变性。脑白质是大脑内部神经纤维聚集的地方，由于该区域比神经元胞体聚集区域颜色更白一些，更浅一些，所以叫脑白质。神经元胞体集中聚集的地方，因为颜色略显灰色，所以称为脑灰质。脑白质变性常见的症状其实是注意力不集中、健忘或者性格的改变，有些患者严重的可能会导致痴呆、昏迷，甚至死亡。

  

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  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2022-06-30 22521次

• 肾上腺脑白质
  肾上腺脑白质营养不良是x连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和蛋白质。半数以上的病人于儿童和青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降，和肾上腺皮质功能低下等。肾上腺皮质激素替代治疗，大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全，因而皮质激素替代治疗常常是必须的。但是此治疗对神经系统病损无效，不能改善症状，也不能阻止病情恶化，主要适用于ab森患者。对于脑型患者未见明显改善。基因治疗这是最有前途的治疗手段但因技术问题有待进一步探究。造血干细胞治疗，最近造血干细胞治疗也有用于ald患者并获得了一定的疗效。目前认为适用于早期患者经常性患者可以作为候选治疗。本病愈后食用富含不饱和脂酸饮食，避免食用含长链脂肪酸的食物。
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  刘博 主治医师锦州市中心医院

  2018-11-26 3061次

• 什么是肾上腺脑白质营养不良
  肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病都是属于xx染色体连锁隐性的遗传疾病，患者的致病基因abcde是位于xq28这个上面，该基因编码过氧化物酶体的某转运蛋白。如果发生异常，可以导致极长链脂肪酸的β氧化障碍，然后就会使这种代谢产物堆积在各个组织，主要影响中枢神经系统、肾上腺皮质和睾丸。前者在儿童期发病，以发展迅速的中枢性脱髓鞘病变为特征，表现为癫痫发作、痴呆以及昏迷，常在青春期之前就死亡。后者一般是在青春期发病，然后缓慢进展的有周围感觉神经还有运动神经病变以及上运动神经元病变为主的，表现为痉挛性瘫痪，伴有不同程度的肾上腺和性腺功能减退疾病，患者的血浆当中可以检测出高水平的极长链脂肪酸。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-10-17 9280次

• 脑白质偏少是脑瘫吗
  脑白质偏少并不代表一定得了脑瘫，如果需要进一步的得到结果，可以做进一步的检查，脑部ct和脑部造影都可以检查正确的病症。孩子出生一到两个月之内，需要注意呵护照顾孩子，保护好头部，生活中对脑瘫患儿的饮食和生活起居照顾全面，保持一个愉快的心情
  袁越 主任医师中日友好医院

  2018-12-28 2501次

• 脑白质少是脑瘫吗
  脑白质少这种情况不一定就是脑瘫，要结合临床症状共同来诊断， 如果检查结果是脑白质偏少，同时有运动、智力发育方面的问题，应该引起重视，要尽早治疗，脑瘫的可能性大，单纯的脑白质少，或许与宝宝的个人发育不同步有一定的关系，需要定期复查。
  吴开福 主治医师滕州市中心人民医院

  2019-01-03 1802次

• 肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
  肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性疾病，主要呈X连锁隐性遗传，是一种比较常见的过氧化物酶相关的疾病，主要累及人体的肾上腺、头部的脑白质病变或者脊髓病变，引起相应的神经、精神发育不良或者儿童的成长发育障碍。肾上腺脑白质营养不良的致病基因是ABCD1，因为ABCD1基因的突变，导致极长链脂肪酸的代谢异常，
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-02-08 358次

• 肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
  肾上腺脑白质营养不良，是一种遗传性代谢疾病，主要由多重因素导致，具体如下。首要原因是遗传基因异常，特别是X性连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传，这些遗传方式使得过氧化物酶体基因出现缺陷，进而导致脂肪酸氧化异常。其次，饱和极长链脂肪酸无法正常氧化
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2024-10-25 0次