硬皮病肾病又称,系统性硬化症是一种原因不明的结缔组织疾病,主要表现为皮肤有炎症,退行性变,其行为化,可累及关节、胃肠道、心肺、和肾脏。
有肾脏损害者称成为硬皮病肾病,其主要肾脏病理变化为肾小球毛血管壁局部增厚,小动脉坏死,小叶间动脉内膜层增厚,有变异或细的胶原令多糖类物质积聚,层层似洋葱样向心排列,使管腔变狭窄和完全堵塞,而内外弹性层则一般完好半肾小管萎缩,肾间质纤维化等改变,硬皮病累及肾脏,在临床上有三个主要标志。
一、轻重度蛋白尿,可有血尿。
二,高血压。
三,肾功能不全,蛋脂血症,因目前尚无特殊治疗,激素不仅无效且有明显的副作用,故目前基本上是以对症支持治疗为主。