首先单纯性肾囊肿的是临床上最常见的一种肾脏囊肿性疾病,儿童罕见,四十岁以上成的发病率约为五十,且与年龄成正比。该疾病一般不伴有肾功能的减退,病因尚不清楚,可能为肾实质缺血所致。近年来也有一些人认为,是由已存在的肾小管稀释转变而来的,囊肿可为单个或多个,常累及单侧肾脏。偶可伴对侧病变囊内液体,在化学成分上与血浆超滤液相似。
外观似尿液偶为血精,测定囊内液体,可见有二十次的分泌周期,囊的内径一般在0.5到1厘米,有时候可达3到4厘米甚至更大。典型的囊壁很薄呈透明状,在多次后也可增厚、纤维化甚至钙化。
光镜下囊壁被单层扁平上皮细胞所覆盖,可成非连续性排列,电镜下上皮细胞的形态和超微结构近似近端远曲小管,这个细胞就会散于超远部位。