原发性肾上腺皮质肿瘤是库欣氏综合征它的病因方面的一大类,原发性肾上腺皮质肿瘤包括良性和恶性的肿瘤,其中皮质腺瘤大约占到本病五分之一左右的比例,肾上腺癌大约占百分之五,这一组肿瘤绝大多数是单侧的,原发于双侧肾上腺皮质腺瘤非常罕见。肿瘤组织自主性的分泌皮质醇,大量的皮质醇反馈的抑制垂体acth释放,患者血中acth水平降低,瘤外的正常肾上腺皮质包括同侧和对侧的正常的皮质的都会有萎缩,肿瘤分泌皮质醇也不会受到外源性糖皮质激素的抑制。
肾上腺皮质腺瘤大多数只分泌皮质醇,所以临床上只有糖皮质激素过多的表现,如果同时出现盐皮质激素或者是性激素过多的表现,应考虑是肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌所分泌的激素的种类比单纯的和良性的肿瘤肾上腺皮质腺瘤种类要多一些。