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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 7527次

• 再生障碍性贫血是先天的吗

  有的时候一出生他就三系减低，然后有的时候稍微年长，而出现了再障，他跟大人是不一样的。那为什么也叫做再生障碍性贫血，这是一个广义的概念。其实仔细地分析来说，它有先天的，还有后天的，先天的其实就是和基因突变有关，是叫做骨髓衰竭性疾病的一种。这种情况下，我们有相应的一些诊断的指标，然后做一些基因的测序，骨髓的相应检查。如果是国际公认的骨髓衰竭，比方说SBDS、纯红再障，还有就是DC，等各种各样的骨髓衰竭性疾病，就叫做先天性的再障。这个时候只有靠骨髓移植，才可以根治。和我们说的那种后天获得性的，免疫相关的再生障碍性贫血，它的治疗措施是完全不一样的。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 4206次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  先天性纯红细胞再生障碍性贫血是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞以及血小板没有改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，原红细胞出现巨幼样的改变，其他的幼红细胞极度减少，但是粒细胞系统以及聚合细胞发育是正常的，红细胞寿命有可能会缩短。贫血往往表现为正色素性贫血，网织红细胞减少或者缺如。产生的原因主要就是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血跟遗传因素有关系。另外就是有原发性的获得性纯红再障，对于这种情况的治疗，如果是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，一般情况下严重的贫血需要及时输血。另外就是采用肾上腺皮质激素治疗，必要的时候可以做脾切除，脾切除手术对于部分患者有比较好的效果。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-09-20 3892次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的中医治疗方法
  对于中医的治疗首先就是要开骨髓造血的药物，另外能够温养肾脏，肝脏以及骨髓系统，是可以应用的，但是疗效可能会比较慢。常用的还是西药治疗，首先就是肾上腺糖皮质激素，常用的就是强的松，再就是可以应用免疫抑制剂，比如环磷酰胺，环孢素，要长期口服，症状状好转之后可以用小剂量的长期维持治疗，中间可以给予输血改善贫血的状态，如果长期输血维持出现并发症的患者，还可以考虑进行骨髓移植治疗。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-19 2706次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以中医治疗吗
  病情分析：可以中医治疗，但是不建议中医治疗，因为中医治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效比较慢，而且效果不明显。对于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗来说，选择西医西药治疗是一种比较好的方法，因为西药见效快，必要时还可以做手术治疗。具体治疗方案应以面诊医生辨证后指导为准。意见建议：建议患者要早期诊断，早期治疗，对于贫血严重的患者，还可以给予输入红细胞来改善贫血的状态，平时饮食以素食为主，不要吃鱼、肉以及辛辣的食物。
  李华 主治医师朝阳市中心医院

  2020-07-05 1202次

• 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
  通常采取药物治疗等方法纠正贫血。免疫抑制剂是主要治疗，输注红细胞及针对相关疾病进行治疗。药物治疗，首选药物为糖皮质激素，它可使某些患者获得缓解，如用泼尼松等，雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间。还可以采用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A及静脉注射丙种球蛋白等。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 2301次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障碍性贫血的治疗方法有哪几种
  首先最重要的一个治疗方法就是用雄激素以及皮质激素治疗，多数患者对雄激素是有效的，近来已经试用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤连用42天，对一些患者是有效的。另外就是国外一些报道还对它们做了一个骨髓移植，其中的一个是同基因的造血干细胞移植，还有的是异基因的骨髓移植的情况，有报道认为骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 140次