阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿。因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等。由于本病体虚,故平素应调和精神,调养身体,可适当练气功、打太极拳,做一些简单的体育锻炼,以提高机体抵抗力。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿应如何预防
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医生主讲实录
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血红蛋白多少范围算贫血男性血红蛋白浓度<120g/L,成年女性血红蛋白浓度<110g/L,孕妇血红蛋白浓度<100g/L为贫血;贫血的人不但面色苍白,眼睑和指甲也常是苍白无光的。轻的多无明显症状,有的人会出现头晕、耳鸣、失眠、健忘、食欲减退。较重的则会出现浮肿、毛发干枯,甚至出现贫血性心脏病。一旦贫血,应该检查是什么原因引起的,及时补铁补血。01:05
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糖化血红蛋白7.0%正常吗糖化血红蛋白7.0%一般是不正常的,糖化血红蛋白6.5%或小于6.5%称为正常。但是目前由于检测糖化血红蛋白各个实验室标准不一样、试剂盒不一样,所以不能将糖化血红蛋白作为检测糖尿病的金标准。往往是以喝糖水实验作为检测糖尿病的金标准。如果喝糖水实验空腹血糖大于等于7.0mmol/l,喝糖水两个小时的血糖大于等于11.1mmol/l,称为糖尿病。如果空腹血糖小于6.1mmol/l,喝糖水两个小时的血糖小于7.8mmol/l,称为正常血糖。如果空腹血糖在6.1~7.0mmol/l之间,喝糖水两个小时的血糖在7.8~11.1mmol/l,称为糖耐量异常。对于诊断糖尿病的患者,年轻患者需要将糖化血红蛋白控制在6.5%,对于老年糖尿病的患者需要将糖化血红蛋白控制在7%左右。01:53
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阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性血红蛋白尿也就是PNH,是一种造血干细胞的良性克隆性疾病。它主要是由于获得性的细胞膜缺陷导致的慢性溶血性疾病,常常在睡眠时发作,而且加重,表现为慢性血管内溶血,血细胞减少和血栓形成,临床上一般是慢性过程,终末生存期大约十年左右,极少一部分患者可以转化为急性白血病和骨髓增生异常综合征等。临床表现一般情况较高,起病比较隐秘,病程比较长,病情可以轻重不一,有的患者特别是男性青年患者。无明显原因的出现贫血,进一步检查发现尿中潜血也是阳性的,在检查红细胞CD55,CD59检查发现为异常,可以考虑为阵发性睡眠性血红蛋白尿。语音时长 1:37”
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阵发性睡眠性血红蛋白尿特点阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜上缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质素导致的,患者体内红细胞分两群,一群正常,一群是对补体敏感的细胞PNH细胞,PNH细胞按补体敏感的程度分为三型。I型与正常人相同,Ⅱ型是正常红细胞的3~5倍,Ⅲ型是15-25倍,Ⅲ型红细胞的数量决定了血红蛋白尿发作的频度。临床表现血红蛋白尿、贫血、感染和出血,再就是血栓形成。实验室检查方面包括血象、骨髓象、溶血性检查、尿液检测、特异性血清学实验,还有流式细胞术测定CD55和CD59。如果是临床表现符合,并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素实验当中,有任何两项阳性或有确定的CD55和59表达下降的时候,可以确定诊断。语音时长 1:35”
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什么是血红蛋白尿血红蛋白尿主要是尿液中含有游离的血红蛋白而没有红细胞,或者是仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象,反映了血管内有超出正常的溶血,由于尿液中血红蛋白含量是不等的尿色可以呈红色,浓茶色,严重时还可以呈酱油色。
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血红蛋白偏高血红蛋白偏高,我们血常规当中有一个指标叫血红蛋白,它是指的我们红细胞当中,含有的一种蛋白,我们携带氧主要是靠这种蛋白来完成的。 血红蛋白偏高的人,其实往往是有原因的,有很多其实是病理性的,比如说我们长期的老慢支的病人,或者是说长期吸烟,或者是夜里打呼噜,这样的情况长期存在的时候,缺氧就会刺激我们的人体,不断地去生成红细胞,血红蛋白就会上升。 血红蛋白增高的话,其实我们的血黏度会增高,发生血栓的风险也会增高,因此血红蛋白升高的时候,一定要找出原因,帮患者解决这个问题,比如说如果他是鼾症,夜间呼吸睡眠暂停的这样的人,要去为他解决缺氧的情况,如果说是有呼吸系统的慢性疾病,也要尽量去控制,此外如果说血红蛋白明显增高,已经有了血栓风险,还要尽可能的去药物干预,比如说去口服一些阿司匹林,甚至部分时候需要采用抗凝治疗,或者是去除红细胞这样的治疗,来减少并发症。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿与失眠有一种最容易发生在睡眠中的疾病叫做阵发性睡眠性血红蛋白尿,它是细胞膜获得缺陷性引起的激活补体敏感的一种慢性血管内溶血,它的临床表现和睡眠是有关的,间歇发作的血红蛋白尿为特征,伴有这个全血细胞的减少和反复血栓形成。这个病初次发作的时候,患者的年龄大约在二十到四十岁之间,男女都会可能得病,它是因为血液当
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