系统性硬化是一种原因不明的,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征的结缔组织病。除了皮肤受累以外,还可以影响到内脏比如心肺和消化道等器官。
本病多见于女性,发病率大约为男性的四倍,儿童相对少见。系统性硬化严重程度和发展情况变化比较大,从迅速发展,且往往为致命的内脏损害、弥漫性皮肤增厚到仅有少部分皮肤受累等均可见到。
后者进展较慢,内脏等典型病变充分显露之前可以长达数十年之久,被称为局限性硬皮病。此外还有重叠综合征以及未分化的结缔组织病等,系统性硬化有多种亚型,临床表现和预后各不相同,一般以皮肤受累范围为主要指标,将系统性硬化进行多种分型。