问原发性骨髓纤维化症的发病原因
病情描述:
原发性骨髓纤维化症的发病原因
答医生回答
病情分析:
染色体突变、放射性辐射等。原发性骨髓纤维化的发病原因与多种因素有关,其中染色体发生突变,从而导致多能造血干细胞发生异常,是其发生的主要原因。另外经常接触大剂量的放射性辐射、甲醛等一些化学物质,也有可能诱发。
意见建议:
建议需要及时去医院检查确诊,对症支持治疗。可以进行化疗,部分患者需要进行切除手术、异基因造血干细胞移植等治疗。
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骨髓纤维化的发病原因有哪些?骨髓纤维化定义为骨髓增殖性肿瘤,原因是多重因素,最重要的还是自身的基因突变,没有突变的原因,是因为检测手段不够敏感,或者病人确实就是没有突变,它可能有些诱因可以诱发。所有的不良的刺激,都会是诱因,比如病毒感染、放射线、物理因素。还有一些化学的尾气、毒气,都会导致和诱发血液肿瘤的发生,这个是多重因素的综合作用的结果。所以对骨髓纤维化来讲,内因是非常重要的因素,外因也起到一定的诱发作用,是综合作用的结果。01:20
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如何看待骨髓纤维化?骨髓纤维化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身体质的问题,基因突变产生异常的基因,骨髓不受控制,就会长得很快,红细胞、血小板、白细胞都在长,这个叫骨髓增殖性疾病。但长的速度不一定一样,表现出只长红细胞,叫真性红细胞增多症;只长白细胞,叫慢性粒细胞白血病;还有一种是长血小板,叫原发性血小板增多症,这三个都叫骨髓增殖性疾病。还有第四个,就是骨髓纤维化,它是三种疾病的终末期表现,因为骨髓长得过于超前,或者过于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血组织被纤维组织所取代。因为衰竭就出现贫血、白细胞减少和血小板减少,会出现骨痛、出汗、盗汗、皮疹、发热的表现,但不是都出现。02:02
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原发性骨髓纤维化症怎么治疗原发性骨髓纤维化症的治疗。原发性骨髓纤维化这一类型的疾病,在临床上的治疗一般是根据疾病的分期,进行针对性的治疗。在早期由于骨髓纤维化是呈现一个骨髓增生活跃的骨髓像,患者酸性血细胞往往非常的高,此时应该是通过羟氢药和干扰素等于类药物,去控制骨髓的增生程度,然后降低患者的血细胞等水平,进而改善患者的临床症状,达到预防一些心脑血管梗死等并发症发生的目的。在晚期原发性骨髓纤维化的患者,由于正常的骨髓造血组织被异常的纤维组织所取代,骨髓将失去原本的造血功能,患者将出现酸性减少的血常规临床表现,在晚期期的骨髓纤化,主要是以刺激造血和临床的对症成分输血为主,通过刺激造血和成分输血去提高酸性血细胞的水平,从而改善因酸性减少带来的一些感染贫血和出血等一些症状。语音时长 1:23”
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原发性骨髓纤维化症是否属于恶性骨髓纤维化是一类起源于骨髓造血干细胞的血液系统疾病,早期是以三系血细胞升高,并且以脾脏肿大为主要的临床表现,它有高风险的像急性白血病,骨髓增生异常综合征等恶性血液病进展的可能。骨髓纤维化是否属于恶性血液病,主要看病情的进展程度,在代偿期也就是早期,由于病情进展的比较缓慢,患者一般症状不太明显,在临床上通过药物治疗可以控制患者的血细胞的疯狂的生长。此时不属于恶性,但是在晚期往往由于三系血细胞减少,纤维组织取代了正常造血组织,患者通常会出现严重的三系血细胞减低,而且此时的骨髓纤维化有很大一部分都会向急性白血病转换,恶性程度就比较高。语音时长 1:24”
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原发性骨髓纤维化症的症状病情分析:会有贫血、脾脏肿大、出血等症状。原发性骨髓纤维化症可能跟基因突变、细胞因子异常释放等因素有关。该病患者会出现贫血、脾脏肿大、出血、全身肿大等临床表现,其中贫血可导致乏力、呼吸困难、心悸,脾脏肿大是该病最常见的症状之一。意见建议:建议要及时去医院进行骨髓穿刺、活检、分子生物学等检查,检查之后再进行相应治疗,治疗后也要定期进行复查等。
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什么是原发性骨髓纤维化症病情分析:原发性骨髓纤维化症是一种慢性克隆性髓系疾病,是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,是骨髓增殖性肿瘤的一种。主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。临床特点是起病缓慢,脾常明显肿大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意见建议:原发性骨髓纤维化症目前缺少特效的治疗措施,应根据骨髓纤维组织增生的程度及临床表现给予相应的措施,主要治疗方法为药物治疗、手术治疗。治疗目的主要是改善骨髓的造血功能,纠正贫血、出血,缓解脾大所导致的压迫性症状,从而改善患者的生活质量。
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原发性骨髓纤维化症应注意什么原发性骨髓纤维化的病人,在早期应该要注意多喝水,适当的进行体育运动,因为早期的原发性骨髓纤维化,主要是以骨髓增生为主,患者的白细胞、红细胞和血小板,都会不同程度的升高。此时特别容易出现心脑血管的梗死事件发生,因此应该适当的注意喝水和适当的运动,去稀释升高的血细胞,然后改善患者的微循环,从而预防心脑血
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原发性骨髓纤维化的发病机制骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的患者成纤维细胞反应性增生,增生的血细胞异常,可以释放血小板演化生长因子,以及转化生长因子等。这些生长因子可以刺激患者骨髓内成纤维细胞分裂和增殖,以及胶原合成增多,并且这些成分在骨髓基质中过度集聚,形成了骨髓纤维化。而肝脏、脾脏、淋巴结内的髓样化生是异常造血细