问儿童地中海贫血怎么办
病情描述:
儿童地中海贫血怎么办
答医生回答
病情分析:
儿童地中海贫血首先明确类型,根据检测结果分辨是轻型、中间型或重型贫血,进而采取不同治疗方法。对于轻型贫血,因为无明显表现,通常无需治疗;对于中间型贫血,需要一年输血1-2次,维持血红蛋白高于90-110g/L。
意见建议:
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什么是地中海贫血地中海贫血是一种遗传病,它是一种常染色体遗传显性遗传的一个遗传病。在我们国家主要分布在两广地方,广东、广西,其他地区也有散发的病例。它既然是一种遗传性的疾病,所以药物治疗疗效非常有限。不太重的杂合子型,有的可能就不需要治疗。如果贫血比较重的,可能要定期的输血,输血输的多了以后,身体里铁比较多,所以还要进行去铁治疗。比较严重的地中海贫血,可能还需要做骨髓移植治疗。01:16
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怎样判断是地中海贫血我们在日常门诊当中,让大夫怀疑地中海贫血的线索,主要是两条:第一,这个人存在着贫血,从小时候就开始存在着贫血,长期存在着贫血。第二,他的贫血呈小细胞低色素,红细胞个头儿都比较小,这种情况下如果排除了,缺铁性贫血以及其他慢性病贫血,这些因素以后,再结合家系的调查,家里其他人也存在着小细胞的贫血,那么我们就要去进一步查,电泳和基因来进一步确诊。01:09
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儿童地中海贫血怎么办首先我们知道它属于一种遗传性的疾病轻症的患者,没有症状,一般给予对症支持治疗就可以,是可以长期带病生存的,但是中度和重度地中海型贫血容易出现溶血性贫血的症状,会影响身体健康的。对于这类疾病是没有有效的治疗方式的,重在预防,现在我们可以通过血液的检查,来初步判断儿童贫血的类型,如果轻度一般影响不大,如果在孕期就能确诊是重型地中海性贫血,我们要打胎。再就是贫血严重的患者可以给予输入红细胞来改善贫血状态,造血干细胞移植可能会使部分患者或者获益的,也可以进行试用。语音时长 1:24”
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地中海贫血怎么办一,一般治疗,注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素b12。二,红细胞注入,输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞以避免输血反应,少量输入法仅适用于中间型和β型地贫,不主张用重型β地贫,对于重型β地贫应从早期开始给予中高输血,使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。三,铁螯合剂,常用去铁胺可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,通常在规则输注红细胞一年至十到二十个单位后,进行铁复核评估,如有铁超负荷则开始应用鳌合剂,去铁胺每晚一次连续皮下注射12小时或加入等渗,葡萄糖液中静滴8至12小时,每周五至七天,长期应用。语音时长 1:45”
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婴儿地中海贫血怎么办1.铁螯合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。 2.基因活化治疗 应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟 基脲、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。
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怎么查地中海贫血病情分析:地中海贫血是由于人体内造血所需要的珠蛋白基因突变或者是缺失,从而导致的一种慢性溶血性贫血。它是常染色体隐性遗传疾病,也称为海洋性贫血。意见建议:通过检查外周血和骨髓来查地中海贫血。重型的β地中海贫血外周血象可以呈小细胞低色素性贫血,骨髓检查以中晚幼红细胞维多。血红蛋白F含量明显增高,大多大于0.4,是诊断重型β地中海贫血的重要依据。轻型的β地中海贫血,实验室检查血红蛋白电泳显示血红蛋白,a2含量增高F含量正常。中间型β地中海型贫血,外周血和骨髓的f含量是0.4-0.8,a2含量正常或者增高。α地中海贫血轻型患者,a2 f含量正常或者稍低。中间型阿尔法地中海贫血,包涵体生成实验阳性。重型阿尔法地中海贫血,血红蛋白A2和f含量很少。
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a地中海贫血地中海贫血是一组遗传基因缺陷导致的贫血,是因为血红蛋白俗称血色素中的重要成分a珠蛋白异常,而导致红细胞容易被破坏溶血的疾病。发病人群多分布于地中海沿岸,东南亚,及我国广东,广西,四川,长江以南各省散发病例,又称珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血。因为1925年这种疾病发生时在地中海沿岸的国家如意大利,
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地中海贫血地中海贫血常见病因是珠蛋白链合成不足或缺如导致的,患病后一般需要通过输血、使用药物、手术等方法来治疗。地中海贫血是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血,本病属于遗传性的疾病,在患病后患者可有贫血、疲乏、纳呆、低热、头痛、黄疸、肝脾大等症状,患者还会出现发育不良等情