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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 3198次

• 青霉胺片的功效与作用

  青霉胺主要用于铅、汞、砷等重金属中毒时的解救，肝豆状核变性，胱氨酸尿及其结石，以及其他药物治疗无效的严重活动性类风湿性关节炎的治疗。动物实验发现，该药物可以导致骨骼畸形和腭裂，患有类风湿关节炎和胱氨酸尿的孕妇，在妊娠期服用，曾报道有婴儿出生缺陷，因此，孕妇禁用该药物。若必须使用，则每日剂量不能超过1克。哺乳期的妇女，也禁止使用该药物。65岁以上老年患者服用该药物，容易损伤造血系统功能，因此65岁以上老年患者一般也不推荐使用。此外，对青霉素过敏患者，可能会有交叉过敏反应，此类患者也禁用。粒细胞缺乏及再生障碍性贫血患者，以及肾功能不全患者，一般也不推荐使用。

  

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  李勇 主管药师山西白求恩医院

  2020-05-11 6688次

• 肝豆状核变性患者均能应用青霉胺治疗吗
  并不是所有的肝豆状核变性患者都可以使用青霉胺进行治疗，比如如果患者青霉素过敏，用青霉素皮试的时候是阳性，这样肯定是不能应用青霉胺，否则有可能导致严重的过敏反应。还有些患者应用青霉胺之后会出现皮疹，发生骨髓抑制等严重副作用，这些患者也不能应用这种药物治疗，需要在医生的建议下应用其它的药物。这种患者平时也可以应用一些阻滞铜吸收的药物，比如临床上经常用的锌剂是有一定的效果。除此之外，在饮食上一定要注意，不要吃一些含铜比较多的食物，比如不要吃贝壳类的食物，不要吃蘑菇，不要吃玉米等。
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  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-02-14 1959次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
  语音时长 01:53”
  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 23183次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆状核变性患者的预后怎样
  病情分析：预后有很大的差异，关键是看疾病有没有早期诊断以及有没有早期的进行干预。如果很早就进行了诊断，进行了干预，患者预后很好。如果患者没有及时得到诊断和治疗，预后很差。意见建议：建议这种患者要注意定期完善铜蓝蛋白的化验，要注意完善基因的筛查。平时一定要注意少吃含铜量比较高的食物，要注意服用排铜药物。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-06-23 1002次

• 肝豆状核变性患者的药物治疗
  青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，其剂量为750到1000毫克每天，最大剂量可达2000毫克每天，从小剂量开始，每三到四天递增250毫克至尿酮量较用药前明显增高，或青霉胺总量达1000到2000毫克每天为止。小儿剂量为每日20到30毫克每公斤体重；维持量：成人为750到1000毫克每天，儿童为60
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 229次

• 肝豆状核变性患者会头痛吗
  头痛在本病中不常见。肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底节受损的症状，如舞蹈，手足徐动，畸形性肌张力不全，震颤等。肝豆状核变性虽然临床表现形式不
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2022-05-25 52次