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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 10559次

• 法洛四联症患儿术后情况如何

  法洛氏四联症是一种复杂畸形，随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况，包括主动脉骑跨的情况，术后效果根据手术的不同方式是有不同的，但是总体上来说，进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子，基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价，我们一般根据两个方面，比如右室流出道有没有狭窄，梗阻的程度有多重，还有肺动脉瓣的反流情况，因为根据手术方式的不同，有些可能需要切开肺动脉瓣环，去进行肺动脉流出道的加宽，有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣，进行了加宽，这种肺动脉瓣的功能，是不能得到完整的保护的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育，人工材料不生长发育，所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种，进行了跨环修补的，用的人工材料可能会随着年龄的增加，肺动脉瓣的反流量会加重，远期比如说成年以后，我们需要定期随访，观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话，可能需要一些介入的治疗，去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候，孩子各方面条件比较好，我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜进行了处理，保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育，瓣膜反流没有加重，右室流出道梗阻也没有，这种孩子他的临床表现是正常的，可以说他是一个正常人，也可以从事正常的体力活动，跟正常的工作，远期预后是很好的。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 3774次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 19371次

• 法洛四联症
  法洛四联症是一种较为常见的先天性的心脏病。法洛四联症通常包括4个方面的问题，主要是室间隔缺损，肺动脉的狭窄，主动脉的骑跨和右心室的肥厚。本病最突出的症状是紫绀，孩子首先表现为嘴唇是青紫色的，并且伴随有杵状指，杵状指是指指尖末端的指节是粗大的，并且是发青的，同时还经常伴有气喘和阵发性呼吸困难，多数在哭闹或者劳累后出现，在两个月到两岁的婴幼儿中较为常见，同时可能会出现儿童蹲踞现象。
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  顾竹君 主治医师河源市人民医院

  2022-06-30 7900次

• 法洛四联症怎样确诊
  法洛四联症属于先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥大，与发病的因素与遗传因素，以及怀孕期间暴露因素有关，通过心脏彩超以及四维彩超检查，可以帮助确诊。预防法洛四联症，首先在怀孕期间尽量避免用一些对胎儿发育有影响的药物，避免病毒感染，不要随意接触放射性类的物质，避免烟酒的刺
  杨士伟 主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2024-11-21 0次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次

• 法洛四联症
  法洛氏四联症是一种复杂的先天性心脏病，他是常见的先天性发绀性心脏病。法洛氏四联症包括四种主要的先天病变，包括肺动脉狭窄。室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。法洛氏四联症要早发现，早期给予处理。法洛氏四联症的小孩如果不经处理，很难活到成年。即使活到成年，患者的发育以及身体各方面的机能都会受到很大的影响。
  边书芹 主管药师聊城市第二人民医院

  2020-04-14 1300次

• 法洛氏四联症术后寿命
  法洛四联症治疗难度大
  曹洋 副主任医师枣庄矿业集团中心医院

  2020-03-24 800次