复发性多软骨炎(RPA)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响软骨组织,包括耳、鼻、喉及关节等处的软骨。其诊断标准主要包括临床表现、实验室检查及组织病理学改变。
1、临床表现
RPA的典型症状包括耳廓软骨炎、鼻软骨炎、眼炎以及关节软骨炎等。患者出现耳廓红肿、疼痛,鼻梁塌陷,巩膜炎或葡萄膜炎,以及关节肿痛等表现。此外,RPA还可能累及心血管系统、皮肤、神经系统等,出现相应症状。
2、实验室检查
实验室检查在RPA的诊断中起辅助作用。患者常有轻度正细胞正色素性贫血,白细胞可增高,血沉增快,尿蛋白阳性,部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
3、组织病理学改变
组织病理学检查是确诊RPA的重要手段。受累软骨组织病理检查显示软骨破坏,伴有炎性浸润,以淋巴细胞及浆细胞为主,中性粒细胞少见。
综上所述,复发性多软骨炎的诊断需结合临床表现、实验室检查和组织病理学改变。治疗方面,常用药物包括糖皮质激素如泼尼松,免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤,以及生物制剂等,用以控制病情进展,缓解症状。由于RPA临床表现多样,易误诊和漏诊,因此,临床医生需提高对该病的认识,以实现早期诊断和治疗。